SJOGREN’s SYNDROME (Part 1)

Mata kering? Mulut kering ? Sakit apa saya?
Santi sedang bingung karena sudah beberapa bulan terakhir dia sering mengalami masalah dengan gigi dan mata. Matanya sering radang sehingga harus bolak balik ke dr mata oleh karena infeksi mata. Demikian pula giginya sering bermasalah dengan infeksi di mulut walau dia selalu menjaga kebersihan mulutnya. Beberapa waktu terakhir dia mengamati matanya menjadi kering dan berpasir, serta dia mengalami kesulitan menelan oleh karena air ludah yang kurang. Oleh dr gigi dan dr mata, Santi dirujuk ke dr Internist Konsultan Reumatologi.

Apakah Sjogren’s Syndrome itu?

Ini merupakan suatu penyakit rematik autoimun yang lebih banyak mengenai perempuan. Biasanya pada usia yang lebih tua dari pasien lupus. Kejadian terbanyak pada usia 45 sampai 55 tahun. Penyakit ini 10 kali lebih sering mengenai perempuan dari pada laki-laki. Pada awal tahun 1900 dokter swedia Henrik Sjogren mengamati: sekelompok orang dengan gejala yang sama radang sendi, mata dan mulut kering. Saat ini kita menyebutnya Sjogren’s Syndrome.

Mengenai apa aja Sjogren’s Syndrome?

Semua organ tubuh, paling sering kelenjar air mata dan kelenjar ludah. Apa akibatnya:

  • Pada mata : terjadi gangguan produksi air mata, gejala mata kering berpasir, gatal mudah infeksi
  • Pada kelenjar ludah terjadi gangguan produksi air ludah, mulut kering mudah infeksi gigi dan gusi serta kesulitan menelan.
  • Dapat terjadi pembengkakan kelenjar ludah
  • Nyeri dan bengkak pada sendi diseluruh tubuh.
  • Inflamasi pada pembuluh darah (vaskulitis) diseluruh tubuh misalnya di paru , jantung, hati dan ginjal.
  • Mengenai kelenjar keringat pada kulit menyebabkan kulit kering.
  • Dapat melibatkan kelenjar submukosa seperti hidung, faring, laring.

Penyebab Sjogren’s Syndrome?

Penyebabnya adalah gangguan autoimun (kekebalan tubuh yang fungsinya untuk melawan infeksi malahan balik menyerang jaringan tubuh yang normal). Berbagai teori yang diduga mencetuskan autoimun adalah faktor genetik atau paska infeksi virus tertentu. Epstein-Barr Virus dan Cytomegalovirus diduga berperan pada sjogren’s syndrome primer. Akan tetapi penyebab pasti penyakit ini sebenarnya belum diketahui.

Biasanya penyakit ini berdiri sendiri atau bersama penyakit rematik autoimun yang lain?

Penyakit ini bisa berdiri sendiri disebut SS primer dan jika terjadi pada penyakit autoimun yang lain disebut SS sekunder. Sjogren’s syndrome sekunder bisa terjadi pada Lupus, Rheumatoid Arthritis, Skleroderma, Polimiositis, dan penyakit rematik autoimun lain.

Pemeriksaan apa yang akan dilakukan selanjutnya?

Rheumatologist menegakkan diagnosis berdasarkan gejala klinis mata dan mulut kering, disertai dengan pemeriksaan khusus oleh dokter mata dan dokter gigi untuk deteksi adanya penurunan produksi air mata dan air ludah. Pemeriksaan darah dapat ditemukan beberapa antibodi yang spesifik seperti ANA, anti SSA, anti SSB, dan Rheumatoid Factor. Meskipun demikian antibodi ini tidak selalu positif pada semua kasus.

Bagaimana dokter menegakkan diagnosis Sjogren’s syndrome?

Salah satu kriteria yang digunakan adalah Revised International Classification Criteria for Sjogren’s Syndrome (Ann Rheum Dis 61:554-558,2002):

  • I. GEJALA MATA : disebut positif jika ada minimal 1 dari 3 hal dibawah ini :
    1.  Apakah ada mengalami mata kering setiap hari, terus menerus dan mengganggu selama 3 bulan terakhir?
    2. Apakah sering merasa mata berpasir atau seperti ada kerikil di mata?
    3. .Apakah anda menggunakan tetes mata lebih dari 3 kali sehari?
  • II. GEJALA MULUT : disebut positif jika ada minimal 1 dari 3 hal dibawah ini :
    1. Apakah merasa mulut kering setiap hari selama 3 bulan terakhir?
    2. Apakah sering terjadi pembengkakan kelenjar ludah yang berulang?
    3. Apakah sering minum air pada saat konsumsi makanan kering untuk membantu menelan makanan?
  • III. Gangguan pada mata (pemeriksaan objektif yang menunjukkan keterlibatan mata), minimal 1 dari 2 hal dibawah ini:
    1. Schirmer-I test (<5mm dalam 5 menit).
    2. Rose Bengal skore , minimum 4.
  • IV. Kriteria Histopatologi, pada kelenjar ludah minor dilakukan pemeriksaan histopatologis, ditemukan fokal limfositik sialoadenitis.
  • V. Keterlibatan kelenjar ludah : kondisi objektif keterlibatan kelenjar ludah , minimal 1 dari 3 kondisi dibawah ini :
    1. Salivary flow ≤ 1,5 ml dalam 15 menit
    2. Sialografi kelenjar parotis menunjukkan pelebaran saluran kelenjar air ludah, tanpa ada penyumbatan saluran kelenjar ludah
    3. Salivary skintigrafi menunjukkan delayed uptake, penurunan konsentrasi dan gangguan eksresi.
  • VI. Adanya autoantibodi : adanya autoantibodi dalam serum: Antibodi Ro (SS-A) atau La(SS-B) atau keduanya.

Untuk Sjogren’s Syndrome Primer (tidak ada kelainan autoimun lain) harus memenuhi salah satu kriteria di bawah ini :

  1. Minimal 4 dari 6 kriteria, salah satu kriteria IV (histopatologi) atau VI (serologi) harus positif
  2. Minimal 3 kriteria dari 4 kriteria (kriteria gangguan mata (III), kriteria histopatologi (IV),kriteria keterlibatan kelenjar ludah (V), dan kriteria autoantibodi (VI)

Untuk Sjogren’s Syndrome sekunder ( sudah diketahui ada penyakit rematik autoimun lain misalnya lupus, RA dll) :
Kriteria I atau II (salah satu harus positif): gejala mata atau gejala mulut
Kriteria III,IV,V (dua kriteria harus positif) : gangguan mata secara objektif, kriteria histopatologi, dan keterlibatan kelenjar ludah

Bagaimana terapi Sjogren’s Syndrome?
Pengobatan tergantung berat ringan gejala. Mata kering bisa diobati dengan air mata buatan, atau dapat juga diberikan tetes mata yang bersifat anti inflamasi untuk merangsang produksi air mata. Mulut kering dapat dibantu dengan minum air yang cukup, mengunyah permen karet atau air ludah buatan untuk membasahi mulut. Rheumatologist juga dapat menggunakan hidroksikloroquin, kortikosteroid, azatioprin, mychophenolate, cyclophosphamide bahkan rituximab tergantung berat ringannya penyakit dan keterlibatan organ-organ lainnya. Jangan lupa untuk tetap berkonsultasi dengan dokter gigi dan dokter mata untuk pengawasan rutin kesehatan mata. Kenali gejala Sjogren’s Syndrome sejak awal,

dr.Sandra Sinthya Langow SpPD-KR
Internist Konsultan Reumatologi
Siloam Hospital Lippo Village.

Comments

comments

About Author

Leave A Reply